Епідермодісплазія верруціформна Левандовського - Лютце (син. бородавчаста дисплазія епідермісу ) - порівняно рідкісне захворювання з аутосомно-рецесивним шляхом успадкування .
Розвивається у осіб молодого віку й існує все життя.
Клінічно характеризується бородавками , в основному плоского типу , які мають тенденцію до злиття і займають іноді всю поверхню передпліч , гомілок. В окремих випадках виникають ділянки обмеженого гіперкератозу , дисхромії , алопеції .
Надалі на тлі верруціформної епідермодісплазіі розвиваються :
- хвороба Боуена ,
- плоскоклітинний рак шкіри ,
- рідше - бовеноідний папули.
Подібні зміни особливо часто виникають на ділянках шкіри , які зазнали впливу УФ- опромінення. При трансформації відбуваються посилення росту бородавчатоподобних елементів і злиття їх між собою у великі інфільтровані бляшки , які виразкуються або характеризуються екзофітним ростом.
Патоморфологія верруціформной епідермодісплазіі ідентична такій плоскою бородавки.
Вирішальними діагностичними критеріями злоякісної трансформації є зміна типової клінічної картини і результати цитологічного і гістологічного досліджень .
Диференціальна діагностика проводиться з :
- хворобою Дарині ,
- акрокератозом Гопфа
- хіміотерапевтичні препарати ( блеоміцин , проспидин ) у поєднанні з хірургічним видаленням пухлини.
- перспективно застосування ретиноїдів .
Профілактика злоякісної трансформації верруціформной епідермодісплазіі полягає у використанні сонцезахисних засобів.
Комментариев нет:
Отправить комментарий